还记得几年前风靡一时的“冰桶挑战”吗？这一活动让人们关注到“渐冻人”（ALS）——他们的身体仿佛被冰冻住，今天是腿，明天是手臂，最后蔓延到手指……

1997年，“渐冻人”协会国际联盟选定每年的6月21日举办各种活动，希望引起人们对这种疾病的重视。2000年，在丹麦举行的国际病友大会上，人们正式确定6月21日为“世界渐冻人日”。今天，是第21个世界渐冻人日。

5%的“渐冻人”有家族遗传史

“渐冻人”医学上被称肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元病的一种。患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，肌肉逐渐无力以至瘫痪，说话、吞咽和呼吸功能减退，最终因呼吸衰竭而死亡。

航空总医院神经内科主任邢岩介绍，除5%ALS患者有家族遗传史外，某些职业，如意大利足球运动员出现ALS丛集发病，从事军事服务、吸烟或暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等环境中，都被认为可能是环境危险因素。

“ALS的确诊需要肌电图与临床状况结合。”航空总医院神经内科副主任医师张洁曾表示，发病早期，患者可能出现肌肉萎缩、肌肉张力不高，症状并不典型，如果不做肌电图，很难在临床中确诊。

重视对“渐冻人”的康复护理

北京大学第三医院神经内科主任樊东升曾指出，运动神经元病是退行性疾病，营养支持、呼吸管理非常重要。“尤其是营养，就像修房子的地基，如果这方面做得不好，会影响患者的一些功能。”

随着病情的进展，ALS患者在后期往往出现吞咽功能受损，口水等容易引起吸入性肺炎，肺部感染几率较高，很多病人后期经常处于感染之中。此外，后期呼吸衰竭时，需长期佩戴呼吸机，病人意识清醒时可能会出现一些心理问题，对护理工作也有一些特殊要求。航空总医院神经内科主任邢岩曾在接受新京报记者采访时表示，患者需要具备专业知识的护理人员，2-3个人照护一个人是比较理想的状态。

新京报记者 张兆慧

校对 陈荻雁