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9月29日是第22个世界心脏日。围绕“健康的心,快乐人生”的这一永恒主题及“USE HEART TO CONNECT”(“心心相印”)的年度主题,国内8位心血管疾病领域专家号召人们关注心脏健康,并将目光聚焦至一种罕见的心脏疾病——转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM),俗称“淀粉心”。


8位权威专家分别是江苏省人民医院主任医师李新立、中山大学附属第一医院主任医师董吁钢、复旦大学附属中山医院主任医师周京敏、南方医科大学南方医院主任医师许顶立、中南大学湘雅二医院主任医师彭道泉、上海交通大学附属瑞金医院主任医师金玮、四川大学华西医院主任医师陈玉成、大连医科大学附属第一医院主任医师刘莹。他们联名呼吁关注的“淀粉心”是淀粉样变性心脏病的一种,发病机制在于不稳定的转甲状腺素蛋白在异常解离后错误折叠,形成的淀粉样物质主要沉积于心肌间质。随着时间的推移,淀粉样物质沉积会使心肌变硬,进而引发心衰。


专家们提醒,该病为一种罕见的、进行性、致死性疾病。由于病例少,认知程度低,临床症状特异性差,常与心衰混淆,患者也因此而在确诊前辗转各地,错过最佳治疗时机。在我国,该病诊断率不足1%,患者确诊后平均存活时间也只有2-5年。直到2019年,国内首例野生型“淀粉心”患者在北京协和医院确诊。


关爱淀粉心,早筛、早诊、早治是关键。专家们强调,针对该病已有各种不断更新完善的诊疗手段,突破了疾病诊疗难关, 实现了该领域诊疗质的飞跃。与此同时,国内一些医院也开始探索应用科技的力量,加速疾病诊断,如ATTR-CM的人工智能筛查,协助医生进行针对性的高效筛查,帮助患者尽早制定针对性治疗计划,改善患者预后和生活质量。


专家指出,与常见心脏病症的诊疗模式相比,ATTR-CM患者的全病程管理仍存在较多需要完善、提升的地方,既要提高大众和医护人员对这一罕见病的认识,建立双向转诊绿色通道,实现多学科会诊(MDT)的规范化诊疗,推动ATTR-CM规范化诊疗示范中心在区域中心医院的建成,提升患者诊断的精准度和效率,又要探索建立更加完善的支付机制,减轻患者的经济负担,提升患者幸福感。


新京报记者 王卡拉