5月10日是世界狼疮日。这种现今病因不明、尚无法根治的免疫系统疾病，严重可致死，患病者终其一生都要与之抗争。

在我国，约有22万儿童罹患此病。儿童系统性红斑狼疮比成人症状更重、进展更快，但由于症状涉及全身，很难第一时间确诊。

今日，北京儿童医院举行红斑狼疮科普义诊活动，该院风湿科主任李彩凤接受新京报记者专访，就系统性红斑狼疮常见症状与就诊误区等问题进行答疑。

无法根治的风湿性疾病，多器官均可受累

新京报：我国有多少孩子患有红斑狼疮？

李彩凤：根据中国狼疮流调的数据，系统性红斑狼疮在我国的患病率是70/10万，儿童患者占到15%-20%，计算下来约为22万人。

新京报：这是一种什么样的疾病？

李彩凤：系统性红斑狼疮是一种严重的自身免疫性疾病，在所有儿童风湿性疾病中发病列于第二位。光是提到这个名字，很多家长就非常恐惧，可见其危害性。

目前，红斑狼疮的病因尚不明确，从机制来说，是患者出现了免疫系统紊乱，自己的抗体却把自己当作了敌人，攻击自身组织和细胞，这种“攻击”可以覆盖人体从里到外、从头到脚的任何部位，皮肤、内脏都可能受损，当抗原抗体复合物在脏器沉积，也会进一步影响脏器功能。

新京报：它有哪些常见典型的症状？

李彩凤：皮疹是最常见的，譬如面部出现大片跨越鼻梁的像蝴蝶一样的红斑，也称为蝶形红斑；脱发、斑秃、脚后跟皮疹、口腔溃疡也易发，有的早期表现为冻疮，天暖后又会消失；一些患儿会有雷诺现象，受冷或生气，手指、脚趾会先变白、变紫再恢复血供。多脏器受累以肾脏疾病最常见；血液系统受损可表现为白细胞血小板降低、贫血等；累及神经系统，可能出现头晕、头疼、胡言乱语、昼夜颠倒、间断性意识不清；也有孩子视力受损。

新京报：同为免疫系统疾病的过敏是不能根治的，那红斑狼疮呢？

李彩凤：家长也经常问能不能治好，我们有时很难去直接回答，这个疾病现在确实是无法治愈的，只能缓解，但规范治疗可以有好的预后。

人类对红斑狼疮的认识也经历了变迁，最早的预后是按照五年生存率看待的，现在算的是十年生存率，预后大大改观，有九成以上的孩子可以正常生长发育，升学就业。孩子也可以活到正常寿命。

新京报：最好的预后是什么？

李彩凤：最好的状态是完全恢复和正常人一样，这取决于早期诊断和规范的慢病管理。

症状繁杂而常见，易被误诊的红斑狼疮

新京报：你刚刚提到了红斑狼疮的症状，有一些似乎是非常常见的，没有什么特异性，譬如口腔溃疡，那患儿容易被及时确诊吗？

李彩凤：确实会存在误判的问题。一些孩子得了皮疹，被送去皮肤科，当作湿疹或过敏治疗，其实内脏已经受累了；有的发烧、乏力、关节痛，去挂了感染科；有的肺炎送去呼吸科，用抗生素治疗；还有抽风、昏迷去神经科求医的。我们接过的患儿中，有的口腔溃疡半年以上，一直在皮肤科治疗，突然某天肾衰了，又按照肾炎治，最后才发现是红斑狼疮。

因为它可以出现全身症状，如果没有想到这个病，就容易头痛医头、脚痛医脚，但只要想到这一层面，做一些血尿常规、抗体检查等就能诊断出来。有经验的医生看到某个症状就能初步判断，所以对这个疾病的了解非常重要。

正如今年世界狼疮日的主题，“让狼疮被更多的人看到”（Make Lupus Visible）。非本专业的医生要对此有所认识，患者自身如果有发烧长期不愈、蝶形皮疹等情况，也需要警惕本病。

新京报：你提到过儿童比成人进展要快，如果没有及时诊治会有什么后果？

李彩凤：早治和晚治预后非常不一样。儿童的疾病进程可以非常快，起病到脏器衰竭可能就两三周，如果神经中枢受累，有的从急救室还没来得及送到我们这儿，就脑干出血死亡了。这个病最怕的就是耽误，我们特别不希望看到孩子病情耽误了三五年，直到终末期器官衰竭才来。

需持续治疗，患者家庭经济负担沉重

新京报：家属带患儿就医期间，最常出现的误区是什么？

李彩凤：有两种比较极端的倾向，一个是孩子发病急性期，家长觉得被判“死刑”了，非常焦虑和恐惧，这种心态可以理解，但无益于救治。这个病不是无药可医，这种情况需要我们去给他们信心。

还有一种是治疗见好就觉得没事了，家长本身也会在带孩子反复就医途中产生疲劳，然后不好好看了，也不监测了，注意事项做不到，孩子吃药也不怎么管，最后出现复发，复发一次器官就损伤一次，一定要意识到这是一个慢性病，要保持长期随诊。

新京报：对患儿来说最大的难点是什么？

李彩凤：一些孩子在患病后容易心灰意冷、抑郁。急性期使用激素后发胖，怕被同学笑话，不愿意社交，很多家长听到多器官受累没什么反应，谈到激素就会哭。

其实激素是这类疾病重要的治疗手段，激素治疗没出现前，该病死亡率非常高。因此不要抵触激素，它有副作用，我们也在不断优化控制对激素的使用，降低对孩子外表的影响。随着病情稳定，有24%的孩子是可以停激素的。

我们也鼓励孩子正常上学、融入集体。我们的患儿有的当了医生、护士，有的出国留学就业等，这种消息让我们非常高兴。

新京报：红斑狼疮伴随患者一生，患者的家庭经济负担重吗？

李彩凤：红斑狼疮需要一直治疗，不像有些癌症，可能治疗三五年就不需要再放化疗了。红斑狼疮病情稳定状态下，也需要持续支出医疗费用，急性期的花费更高，家庭的经济负担会很大。目前，社会对这个慢性复杂疾病的关注度还不够，希望今后能得到更多的政策支持和公益支持。

新京报记者 戴轩

编辑 白爽 校对 李立军